lunes, 29 de septiembre de 2014

SÍNDROME DE ANGELMAN

EL SÍNDROME DE ANGELMAN ES UNA ENFERMEDAD GENÉTICA RARA QUE OCASIONA UN DESORDEN NEUROLÓGICO EN EL CUAL SE DETECTAN DIFICULTADES SEVERAS DE APRENDIZAJE QUE ESTÁN ASOCIADAS CON CARACTERÍSTICAS DE APARIENCIA FACIAL Y DE COMPORTAMIENTO DETERMINADAS. EN EL PASADO A ESTE PADECIMIENTO SE LE CONOCÍA CON EL NOMBRE DE SÍNDROME DEL BEBE FELIZ, QUE HA QUEDADO EN DESUSO DEBIDO A LOS PREJUICIOS Y LA ESTIGMATIZAN.
EL SÍNDROME DE ANGELMAN ES CAUSADO POR LA PÉRDIDA DE UNA REGIÓN DEL CROMOSOMA 15 UNA PERSONA SANA RECIBE DOS COPIAS DEL CROMOSOMA 15, UNO DE APORTACIÓN MATERNA Y EL OTRO POR VÍA PATERNA. SIN EMBARGO, LA CONTRIBUCIÓN MATERNO-PATERNA ES DIFERENTE YA QUE EXISTEN CIERTOS GENES QUE SE EXPRESAN DE FORMA MUY DIFERENTE DEPENDIENDO DEL SEXO. ESTO ESTÁ MUY RELACIONADO CON EL FENÓMENO DE IMPRONTA GENÉTICA; ESTE MECANISMO CONSISTE EN LA MUTILACIÓN DEL ADN. SI LA CONTRIBUCIÓN MATERNA SE PIERDE O MUTA, EL RESULTADO ES EL SÍNDROME ANGELMAN. SI POR EL CONTRARIO LA PÉRDIDA O MUTACIÓN OCURREN EN LA CONTRIBUCIÓN PATERNA EL RESULTADO SE CONOCE COMO SÍNDROME DE PREDAR-WALLIS.



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